Los tumores malignos del hígado que se originan en los elementos mesenquimales son neoplasias raras, con una incidencia aproximada del 2% de los tumores malignos primarios hepáticos. El sarcoma indiferenciado (embrionario) de hígado (SIH) es un tumor mesenquimal maligno que no manifiesta ninguna evidencia de diferenciación a ninguna línea celular específica. Es una neoplasia agresiva, con un pronóstico desfavorable, con una histogénesis indeterminada, de crecimiento rápido, que se presenta con más frecuencia durante la infancia2–5, aunque se han descrito algunos casos en adultos (considerados como tales los pacientes mayores de 15 años)
El SIH se describió por primera vez como una entidad diferente, por Stocker e Isaac en 1978; hasta entonces, había recibido otras denominaciones, como sarcoma embrionario, mesenquimoma, sarcoma primario, fibromixosarcoma y mesenquimoma maligno.
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